Perspective anténatale du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche : évolution sur 5 ans

La chirurgie reconstructive palliative en plusieurs étapes a modifié le pronostic des nouveau-nés atteints du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG). L'étude vise à comparer le pronostic actuel des cas de SHCG diagnostiqués en anténatal avec une série précédente datant de 5 ans, compte tenu de l'amélioration des techniques de chirurgie cardiothoracique pédiatrique et de soins intensifs postnataux.

Comparaison de tous les cas de SHCG diagnostiqués en anténatal dans un hôpital spécifique entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2004 avec les résultats d'une série antérieure.

79 fœtus ont été identifiés avec un SHCG. L'âge gestationnel médian au diagnostic était de 22 semaines. Après conseil, 20 (25,3%) couples ont choisi l'interruption de grossesse, contre 43,7% dans la cohorte précédente (p = 0,01). Parmi les 59 couples ayant poursuivi la grossesse, il y a eu 4 morts fœtales in utero et 2 perdus de vue. Il y a eu ensuite 53 naissances vivantes, dont 6 bébés ont reçu un diagnostic d'autre malformation cardiaque majeure en postnatal; 10 bébés n'ont pas été considérés pour la chirurgie (souhait des parents) et sont décédés après des soins de confort; 31 bébés ont été opérés. La mortalité chirurgicale précoce (30 jours) après la première étape (Norwood) était de 19,4% et 20 patients sont toujours en vie. Dans la cohorte en intention de traiter, la survie globale était de 46,9% (23/49).

Le nombre de parents choisissant l'interruption de grossesse après un diagnostic anténatal de SHCG a presque diminué de moitié en 5 ans. Malgré l'augmentation significative de la survie chirurgicale après l'étape 1 de Norwood pendant cette période, la survie dans la cohorte en intention de traiter était de 46,9%. Ces données soulignent à nouveau le pronostic plus défavorable pour les bébés atteints de malformations congénitales diagnostiquées in utero par rapport à ceux identifiés en postnatal.