Caractéristiques cliniques et devenir de la granulomatose de wegener pédiatrique

La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite systémique, touchant principalement les petits vaisseaux, associée aux anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA). Peu de données sont disponibles sur ses manifestations cliniques et son pronostic chez l'enfant. Cette étude vise à décrire l'expérience d'un centre tertiaire sur une période de 21 ans.

Une revue rétrospective des dossiers de tous les patients diagnostiqués avec une GW au Hospital for Sick Children entre 1984 et 2005 a été menée.

Vingt-cinq patients ont été inclus. L'âge médian au diagnostic était de 14,5 ans, avec un suivi médian de 32,7 mois et un rapport garçons/filles de 1:4. La durée médiane des symptômes avant le diagnostic était de 2 mois. 21 patients sur 22 étaient ANCA positifs durant l'évolution de la maladie (ANCA classiques dans 78,9% des cas). Les symptômes constitutionnels étaient les plus fréquents à la présentation (24/25). Une glomérulonéphrite était présente chez 22 patients au diagnostic. Seulement 1 patient sur 11 présentant ou développant une atteinte rénale a vu sa créatinine sérique se normaliser. L'atteinte des voies aériennes supérieures a concerné 21 patients à la présentation et 24 au cours du suivi (seulement 1 sténose sous-glottique). Une atteinte pulmonaire initiale était présente chez 20 patients, le plus souvent sous forme de nodules (44%) et d'hémorragie pulmonaire (44%). Cinq patients ont nécessité une ventilation pour hémorragie pulmonaire. Quatre patients (16%) ont présenté des événements thromboemboliques veineux (ETV). Les traitements comprenaient la prednisone (100%), le cyclophosphamide (76%), l'azathioprine (40%) et le méthotrexate (32%).

La granulomatose de Wegener pédiatrique se manifeste typiquement à l'adolescence avec une prédominance féminine. L'atteinte rénale (glomérulonéphrite) et pulmonaire sont fréquentes au diagnostic et se présentent souvent comme un syndrome pneumo-rénal. La perte de fonction rénale est courante et rarement complètement réversible. Comme chez l'adulte, les enfants atteints de GW sont à risque d'événements thromboemboliques veineux.