📌Contexte & Problématique

La vascularite à IgA (VIgA), auparavant connue sous le nom de purpura de Henoch-Schönlein, est la vasculite la plus fréquente chez l'enfant mais peut aussi survenir chez l'adulte. Cette vasculite des petits vaisseaux est caractérisée par un purpura palpable, des douleurs abdominales, une arthrite ou des arthralgies et une atteinte rénale. Cette revue est une mise à jour de revues précédentes (2009, 2015).

🧪Méthodologie

Revue systématique d'essais randomisés contrôlés (RCTs) évaluant les bénéfices et les inconvénients de différentes interventions (seules ou en combinaison) comparées à un placebo, l'absence de traitement ou un autre agent, pour la prévention ou le traitement de l'atteinte rénale sévère associée à la VIgA, ou la prévention des récidives. Vingt études (1963 participants, dont une étude à trois bras évaluée comme deux études) ont été identifiées. Les analyses statistiques ont utilisé un modèle à effets aléatoires, avec évaluation GRADE de la confiance dans les preuves.

📊Résultats Clés

Concernant la prévention (11 études): la prednisone (14-28 jours) n'a probablement pas de différence pour prévenir l'atteinte rénale persistante chez les enfants. Les antiagrégants ou l'héparine n'ont peut-être pas de différence pour prévenir l'atteinte rénale persistante, bien que l'héparine puisse réduire la protéinurie à 3 mois (RR 0.47, IC 95% 0.31 à 0.73). Le montelukast n'a pas montré de différence. Concernant le traitement de l'atteinte rénale sévère (9 études): le cyclophosphamide n'a peut-être pas de différence en efficacité ou effets indésirables versus placebo/support. Le cyclophosphamide IV versus mycophénolate mofétil (MMF) ou tacrolimus n'a peut-être pas de différence sur la rémission de la protéinurie. L'effet de la ciclosporine, du MMF versus azathioprine, ou du MMF versus léflunomide est incertain en raison du faible nombre de participants. La plasmaphérèse + cyclophosphamide/méthylprednisolone versus cyclophosphamide/méthylprednisolone n'a peut-être pas de différence sur la rémission. Le fosinopril a réduit la protéinurie dans une étude. Aucune étude n'a évalué le traitement pour prévenir les récidives.

🩺Impact Clinique

Il n'y a pas de changements substantiels dans les conclusions par rapport aux revues précédentes malgré l'ajout de cinq études. Les preuves, généralement de faible à modérée certitude, suggèrent un bénéfice faible ou absent des corticostéroïdes ou des antiagrégants pour prévenir l'atteinte rénale persistante chez les enfants atteints de VIgA avec une atteinte rénale minimale ou absente à la présentation. Le rôle de l'héparine dans la prévention de l'atteinte rénale sévère n'est pas justifié malgré une possible réduction de la protéinurie en raison de son risque. Le cyclophosphamide n'a peut-être pas de bénéfice significatif. Le MMF ou le tacrolimus pourraient avoir une efficacité similaire au cyclophosphamide IV mais avec potentiellement moins d'effets indésirables, notamment les infections. Le rôle de la ciclosporine, du MMF ou du léflunomide dans le traitement de l'atteinte rénale sévère chez l'enfant reste incertain. Les recommandations suggèrent l'utilisation de corticostéroïdes chez les enfants présentant des syndromes néphritique/néphrotique, mais aucune étude les évaluant dans ce groupe n'a été trouvée.