Critères de classification 2013 pour la sclérose systémique : une initiative collaborative de l'american college of rheumatology/european league against rheumatism

Les critères de classification de 1980 de l'American College of Rheumatology (ACR) pour la sclérose systémique (ScS) manquaient de sensibilité, notamment pour la ScS précoce et cutanée limitée. Le présent travail, réalisé par un comité conjoint de l'ACR et de l'European League Against Rheumatism (EULAR), visait à développer de nouveaux critères de classification pour la ScS.

En utilisant des méthodes consensuelles, 23 items candidats ont été arrangés dans un système de points additif multicritères avec un seuil pour classer les cas comme ScS. Le système de classification a été réduit par regroupement d'items et simplification des pondérations. Le système a été testé en déterminant la spécificité et la sensibilité sur des cas de ScS et des témoins présentant des troubles de type sclérodermique, et validé par rapport à l'avis combiné d'un groupe d'experts sur un ensemble de cas avec ou sans ScS.

Il a été déterminé qu'un épaississement cutané des doigts s'étendant proximalement aux articulations métacarpophalangiennes est suffisant pour classer le patient comme ayant une ScS. Si ce n'est pas présent, sept items additifs s'appliquent, avec des poids variés pour chacun : épaississement cutané des doigts, lésions des extrémités digitales, télangiectasies, anomalies des capillaires du lit unguéal, pneumopathie interstitielle ou hypertension artérielle pulmonaire, phénomène de Raynaud, et auto-anticorps liés à la ScS. La sensibilité et la spécificité dans l'échantillon de validation étaient respectivement de 0,91 et 0,92 pour les nouveaux critères, et de 0,75 et 0,72 pour les critères de 1980. Tous les cas sélectionnés ont été classés conformément à l'opinion consensuelle des experts. Tous les cas classés ScS selon les critères de 1980 ont été classés ScS avec les nouveaux critères, et plusieurs cas supplémentaires sont désormais considérés comme ScS.

Les critères de classification ACR/EULAR pour la ScS ont montré une meilleure performance que les critères de 1980 et devraient permettre de classer correctement un plus grand nombre de patients atteints de la maladie.