📌Contexte & Problématique

Identifier les caractéristiques présentes au moment du diagnostic qui sont associées de manière prospective à des événements indésirables dans une large cohorte de patients atteints du syndrome de Sjögren (SS) primaire.

🧪Méthodologie

Deux cent soixante-six patients diagnostiqués avec un SS primaire entre 1984 et 2002 ont été inclus consécutivement et suivis. Les événements mesurés étaient la vascularite, le lymphome B et le décès. L'analyse de régression de Cox a été utilisée pour évaluer l'effet des variables présentes au diagnostic sur les événements.

📊Résultats Clés

Vingt-cinq patients (9%) ont développé une vascularite. L'analyse multivariée a identifié les grades III ou IV de la scintigraphie parotidienne (HR 3.55, P = 0.05) et les taux de C4 <0.11 g/l (HR 8.26, P < 0.001) comme des variables prédictives de la vascularite. Neuf patients (3%) ont développé un lymphome B. L'analyse multivariée a identifié les taux de C3 <0.82 g/l (HR 7.54, P = 0.016) comme un facteur prédictif du développement du lymphome. Vingt-cinq patients (9%) sont décédés pendant le suivi. L'atteinte systémique (HR 4.51, P = 0.022), la vascularite (HR 4.58, P = 0.042), les taux de C4 <0.11 g/l (HR 5.47, P = 0.027) et les cryoglobulines (HR 4.58, P = 0.013) étaient indépendamment associés au décès. La présence d'au moins deux des facteurs prédictifs mentionnés ci-dessus (scintigraphie parotidienne, vascularite, hypocomplémentémie et cryoglobulinémie) était associée à une survie inférieure par rapport aux patients sans facteur (tests log rank et Breslow <0.001).

🩺Impact Clinique

Les principaux facteurs pronostiques d'un événement indésirable identifiés dans cette cohorte de patients atteints de SS primaire étaient la vascularite, l'atteinte sévère à la scintigraphie parotidienne, l'hypocomplémentémie et/ou les cryoglobulines au diagnostic. Les patients présentant au moins deux de ces facteurs nécessitent un suivi plus étroit.