Pronostic des fœtus et des nourrissons atteints de ventricule gauche unique à double entrée

Le ventricule gauche unique à double entrée (VGUDE) présente diverses variations anatomiques qui influencent la stratégie chirurgicale. L'étude vise à déterminer l'impact du sous-type anatomique, des anomalies associées et du diagnostic prénatal sur la prise en charge et le pronostic des fœtus et nourrissons atteints de VGUDE.

Examen rétrospectif des cas de VGUDE diagnostiqués chez des fœtus ou des nourrissons (dans les 3 premiers mois) entre 1990 et 2004 dans 3 grands centres de référence.

65 cas diagnostiqués en anténatal (dont 21 interruptions de grossesse). 106 cas diagnostiqués dans les 3 premiers mois de vie. Fréquence accrue du diagnostic prénatal au fil du temps. Survie sans transplantation : 88% à 1 mois, 82% à 1 an, 79% à 5 ans, 76% à 10 ans. La chirurgie néonatale de tout type était le seul facteur indépendant associé à une moins bonne survie en analyse multivariée. Les anomalies associées et le diagnostic prénatal n'étaient pas associés au pronostic postnatal.

La survie postnatale des patients atteints de VGUDE s'est améliorée au cours de la période étudiée. Contrairement aux attentes, le diagnostic prénatal n'est pas associé à une meilleure survie postnatale. La chirurgie néonatale de tout type constitue un facteur de risque significatif pour la survie.