Tumeurs neuroendocrines bronchiques histologiquement prouvées dans le cadre de la NEM1 : une étude de cohorte du GTE sur 51 cas

Évaluer l'histoire naturelle, les caractéristiques histologiques, la survie et les causes de décès des tumeurs neuroendocrines bronchiques (TNEb) associées à la Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1). La fréquence des TNEb chez les patients NEM1 est estimée entre 3 et 13%.

Analyse d'une cohorte de 1023 patients NEM1 symptomatiques suivis sur une médiane de 48,7 ans par le Groupe d'étude des Tumeurs Endocrines, en utilisant des techniques d'analyse de temps-à-événement.

Des TNEb ont été identifiées chez 51 patients (4,8%). Elles ont été découvertes par imagerie dans 86% des cas, à un âge médian de 45 ans. L'histologie a montré 53% de carcinoïdes typiques, 31% de carcinoïdes atypiques et 16% de formes plus agressives (carcinomes neuroendocrines à grandes cellules ou à petites cellules, ou association). La survie globale n'était pas différente de celle du reste de la cohorte NEM1. Les carcinoïdes atypiques tendaient vers un pronostic plus sombre que les typiques (p = 0,08). Sept décès étaient directement liés aux TNEb. Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie ont survécu plus longtemps (p = 10-4) et étaient indemnes de métastases, contrairement à 8 des 14 patients non opérés. Aucun décès opératoire n'a été rapporté.

Environ 5% des patients NEM1 développent des TNEb. Bien que les TNEb ne diminuent pas la survie globale de la cohorte NEM1 dans son ensemble, les formes agressives et peu différenciées peuvent être responsables de décès. Un dépistage attentif et une biopsie sont essentiels pour permettre une prise en charge chirurgicale précoce, qui semble associée à une meilleure survie et l'absence de métastases.