Prédicteurs hémodynamiques de la survie dans l'hypertension artérielle pulmonaire liée à la sclérodermie

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) liée à la sclérose systémique (SSc) a un pronostic plus sombre que les autres formes d'HTAP, pour des raisons qui restent inexpliquées.

Étude de cohorte monocentrique portant sur 76 patients consécutifs atteints de SSc-HTAP diagnostiquée par cathétérisme cardiaque, suivis à partir de janvier 2000. L'analyse de survie et l'identification des facteurs de risque de mortalité ont été réalisées à l'aide des estimations de Kaplan-Meier et d'une analyse multivariée.

53% des patients étaient en classe fonctionnelle III ou IV de l'OMS. Les mesures hémodynamiques moyennes étaient : pression artérielle pulmonaire moyenne 41 +/- 11 mm Hg, résistance vasculaire pulmonaire (RVP) 8,6 +/- 5,6 unités Wood, index cardiaque 2,4 +/- 0,7 L/min/m². Le suivi médian était de 36 mois avec 42 décès observés. Les estimations de survie étaient de 85%, 72%, 67%, 50% et 36% à 1, 2, 3, 4 et 5 ans respectivement. L'analyse multivariée a identifié la RVP (HR 1,10), l'index du volume d'éjection systolique (HR 0,94) et la capacitance artérielle pulmonaire (HR 0,43) comme de forts prédicteurs de survie. Un débit de filtration glomérulaire estimé inférieur à 60 ml/min/1,73 m² était associé à un risque de mortalité multiplié par trois.

Les résultats suggèrent que des composantes spécifiques de la dysfonction ventriculaire droite et de l'altération rénale contribuent à l'augmentation de la mortalité chez les patients atteints de SSc-HTAP. Une meilleure compréhension des mécanismes de la dysfonction ventriculaire droite en réponse à l'augmentation de la postcharge pourrait conduire à des thérapies ciblées améliorées pour ces patients.